围产期心肌病的病理和病理生理

　　围产期心肌病的病理：围产期心肌病的病理变化不具有特异性，与扩张型心肌病有些相似的病理改变。

　　肉眼所见：心肌外观苍白、松弛，四个腔室均扩大，但以左心室扩大最显著。与心脏明显扩大相比较，由于心肌轻度肥大，心脏重量仅轻度增加。如果围产期心肌病仅持续较短时间，在急性期即导致患者死亡，心脏重量仍可在正常范围内。心内膜可出现增厚，并出现不同程度的灶状心肌纤维化，主要累及左心室心内膜。心脏瓣膜正常。左心室、右心室及左心房可见到新鲜的或不同程度机化的血栓，冠状动脉正常，心外膜多正常。由于右心衰竭，个别病例可发生心包积液，与心包炎性反应无关。肺梗死较常见，脑梗死及肠系膜动脉栓塞亦可发生，肾及脾梗死很少见。

　　光镜检查：表现为心肌纤维化排列紊乱，肌纤维条纹及肌浆网消失，血管周围轻度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞，可有少量巨噬细胞。偶尔可见到中性粒细胞及嗜酸里粒细胞浸润。炎细胞浸润可能为机体对心肌细胞退行性变的一种反应。但在极少情况下，炎症反应较广泛，提示心肌发生了炎症性损伤。病程较长者可出现不同程度的心肌纤维化。可见到间质水肿，灶状出血，散在性灶状脂肪浸润。可出现灶状心内膜肿胀，伴纤维蛋白沉积，这可能为血栓形成的基础。组织化学研究发现线粒体及其氧化作用受损，继发脂质沉积。琥珀脱氢酶及细胞色素氧化酶反应仅轻度降低，全部位于心肌细胞的线粒体内。

　　电镜观察：心肌细胞胞质中有纤维结构替代成分，可能为一些蛋白质的异常积聚。在胞质内亦有圆形或卵圆形空泡，糖原颗粒增多，可见到散在的髓磷脂结构。

　　围产期心肌病的病理生理：围产期心肌病的基本病理生理特征为心室收缩功能受损，左心室射血分数下降，在分娩之后，左心室收缩功能下降，表现为射血前期延长，左心室射血时间缩短。在出现心脏扩大的同时，左心室舒张期末压力升高。在疾病初期，由于心搏量减少，心排血量降低，出现心率加快。如果心力衰竭持续存在，心搏量与心排血量将继续减少。由于左心功能不全，肺动脉压力及肺血管阻力可以轻度增高，重度肺动脉高压极少见。肺毛细血管嵌顿压增高，右心房及右心室压力可以升高。动脉血氧饱和度下降，动静脉氧分压差大于正常。